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Arthrite juvénile idiopathique

Définition

L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une maladie articulaire inflammatoire chronique auto-immune qui survient dans l’enfance et dont la cause n’est pas connue.

 

Apparition de la maladie

Voici quelques éléments: rhumatisme chez l’enfant (de moins de 16 ans); l’AJI survient chez un à deux enfants sur mille. Il s’agit donc de la maladie articulaire inflammatoire chronique la plus fréquente dans l’enfance. Tout comme dans le cas de la polyarthrite rhumatoïde le facteur déclenchant n’est pas connu. Le spécialiste de cette maladie est le rhumatologue pédiatrique.

 

Troubles

Les enfants souffrent plusieurs semaines durant de douleurs, d’une surchauffe des articulations atteintes, plus rarement d’une rougeur des articulations, de fièvre, d’un gonflement des articulations et d’une perte fonctionnelle. La cause n’est pas identifiable. En association avec des symptômes non spécifiques, tels qu’un retard de croissance staturo-pondérale et/ou des déficits moteurs, le diagnostic (provisoire) peut finalement être établi. Les diagnostics différentiels les plus importants sont ceux de l’ostéoporose idiopathique juvénile et de la dysplasie pseudorhumatoïde progressive.

 

Sous-groupes

Différents sous-groupes sont décrits, qu’il est possible de classer facilement en fonction des caractéristiques génétiques:
l’arthrite juvénile idiopathique systémique (maladie de Still), qui présente la forme d’évolution la plus grave;

  • la polyarthrite à facteur rhumatoïde positif (jusqu’à l’âge de 12 ans);
  • la polyarthrite à facteur rhumatoïde négatif;
  • l’oligoarthrite juvénile idiopathique (la forme la plus fréquente);
  • l’arthrite juvénile idiopathique liée à l’enthésite;
  • l’arthrite psoriasique;
  • les arthrites juvéniles idiopathiques.

Syndrome COPA

En 2015, une nouvelle pathologie a été décrite, le syndrome COPA (mutation du gène du même nom). Il s’agit d’une maladie auto-immune héréditaire autosomique dominante qui, outre les articulations, touche les poumons et les reins dans le processus pathologique. Le tableau clinique est spécifique.

 

Le pronostic de la maladie dépend essentiellement de la rapidité avec laquelle les enfants touchés sont adressés à un spécialiste qui pose le bon diagnostic et met en place le traitement adéquat. Une atteinte pulmonaire s’observe chez près d’un tiers des patients, ce qui est donc un élément pertinent pour le pronostic.

 

Traitement

Le traitement de l’arthrite juvénile idiopathique ressemble sensiblement à celui de la polyarthrite rhumatoïde; cependant, tous les médicaments ne sont pas approuvés chez l’enfant. Le principe actif Etanercept, du groupe des médicaments biologiques, est le plus fréquemment administré (sauf dans le cas de la maladie de Still). Les principes actifs Adalimumab et Tocilizumab démontrent une efficacité similaire. L’objectif est de parvenir à une rémission.

 

Les enfants grandissent

Étant donné qu’il s’agit d’une maladie chronique incurable, une période de transition entre le rhumatologue pédiatrique et le rhumatologue pour adultes est indispensable, ce qui constitue une «phase délicate» dans le développement de l’enfant, qui doit déjà faire face à l’adolescence (période allant de la fin de l’enfance à l’âge adulte en passant par la puberté) à suffisamment «d’autres problèmes» (tout comme les autres jeunes en bonne santé). Il arrive fréquemment que l’arrêt du traitement entraîne de nouvelles poussées de la maladie (chez près de 30 % des patients).

 

Informations complémentaires

Vous trouverez de plus amples informations dans notre brochure «L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) chez les enfants et adolescents» (édition 2019).

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