Juvenile idiopathische Arthritis

Definition

Die Juvenile idiopathische Arthritis (JIA), ist eine chronisch-entzündlich autoimmune Gelenkerkrankung im Kindesalter, deren Ursache unbekannt ist.

Vorkommen

Das gibt es: Rheuma bei Kindern (unter 16 Jahre) Die JIA tritt bei ein bis zwei von tausend Kindern auf. Sie ist somit die häufigste chronisch-entzündliche Gelenkerkrankung in der Kindheit. Wie auch bei der rheumatoiden Arthritis ist der Auslöser unbekannt. Der Spezialist für diese Erkrankung ist der Kinderrheumatologe.

Beschwerden

Die betroffenen Kinder leiden über mehrere Wochen an Schmerzen, Überwärmung der betroffenen Gelenke, seltener einer Rötung der Gelenke, Fieber, Gelenkschwellung und Verlust der Funktion. Eine Ursache ist nicht erkennbar. Zusammen mit unspezifischen Symptomen, wie Gedeihstörungen und/oder motorischen Defiziten, kann letztlich die (Verdachts-) Diagnose gestellt werden. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind die idiopathische juvenile Osteoporose und die progressive Pseudorheumatoide Arthropathie.

Untergruppen

Es werden verschiedene Untergruppen beschrieben, die genetisch gut klassifiziert werden können:
die systemische juvenile idiopathische Arthritis (auch Morbus Still genannt) – die schwerste Verlaufsform

• die systemische juvenile idiopathische Arthritis (auch Morbus Still genannt) - die schwerste Verlaufsform
• die juvenile Rheumafaktor-positive Polyarthritis (bis zum 12. Lebensjahr)
• die juvenile Rheumafaktor-negative Polyarthritis
• die juvenile idiopathische Oligoarthritis (die häufigste Form)
• die juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis
• die juvenile Psoriasis-Arthritis
• juvenile idiopathische Arthritiden.

COPA-Syndrom

Im Jahre 2015 ist eine neue Erkrankung, das COPA-Syndrom (Mutation im Gen) beschrieben worden. Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte Autoimmunerkrankung, welche neben den Gelenken die Lunge und die Nieren in den Krankheitsprozess miteinbezieht. Das klinische Erscheinungsbild ist spezifisch.

Die Prognose der Erkrankung hängt nicht unwesentlich davon ab, wie schnell die betroffenen Kinder dem Spezialisten zugeführt werden, die korrekte Diagnose gestellt und die adäquate Therapie eingeleitet wird. Bei etwa einem Drittel der Patienten liegt eine Lungenbeteiligung vor, was somit prognostisch relevant ist.

Behandlung

Die Therapie der Juvenilen idiopathischen Arthritis ähnelt im Wesentlichen der Therapie der rheumatoiden Arthritis, wobei nicht alle Medikamente auch für Kinder zugelassen sind. Aus der Gruppe der Biologika wird am häufigsten der Wirkstoff Etanercept eingesetzt (ausser beim Morbus Still). Die Wirkstoffe Adalimumab und Tocilizumab zeigen eine vergleichbare Wirksamkeit. Ziel ist das Erreichen einer Remission.

Kinder werden erwachsen

Da es sich um eine chronische und nicht heilbare Erkrankung handelt, ist die Übergangszeit vom Kinderrheumatologen zum Erwachsenen-Rheumatologen unabdingbar und eine «heikle Phase» in der Entwicklung eines Kindes, welches in der Adoleszenz (Entwicklung des Menschen im Zeitraum von der späten Kindheit über die Pubertät bis hin zum vollen Erwachsensein) bereits genügend «andere Probleme» - wie gesunde Jugendliche auch – zu bewältigen hat. Leider kommt es nach Absetzen der Therapie häufig (bei etwa 30 Prozent der Patienten) zu neuen Krankheitsschüben.

Weitere Informationen

Weitere Informationen finden Sie in unserer Broschüre «Kinder und Jugendliche mit juveniler idiopathischer Arthritis (JIA)» (Ausgabe 2019).