Collagénoses

Définition

Les collagénoses sont des maladies inflammatoires auto-immunes du tissu conjonctif sans cause connue, susceptibles d’atteindre tous les organes. La collagénose la plus connue est le lupus érythémateux disséminé.

Pathologies

Le lupus érythémateux disséminé (ou systémique), la polymyosite/dermatopolymyosite, la sclérodermie systémique, le syndrome de Sharp (connectivité mixte) et le syndrome de Sjögren font partie des collagénoses.

Apparition de la maladie

Ces maladies sont très rares en Europe, contrairement à la situation en Afrique, dans les Caraïbes et en Asie. Près de 30 habitants sur 100 000 sont atteints d’un lupus érythémateux disséminé en Suisse (surtout des femmes). Le spectre de ces maladies (collagénoses/vascularites) peut également survenir pendant l’enfance.

Informations complémentaires

Vous trouverez de plus amples informations sur le site Internet de nos organisations partenaires de patients:

• l’Association Suisse du Lupus Érythémateux lupus suisse et
• l’Association Suisse des Sclérodermiques

Et après?

Ces maladies ont en commun la présence de constellations d’anticorps (plus ou moins) spécifiques dans le sang des patients, qui attaquent le tissu de leur propre organisme et finissent par conduire (conjointement avec d’autres critères) à l’établissement du diagnostic. La qualité de vie est parfois très fortement entravée. La classification des différentes pathologies est délicate, ce qui a pour conséquence la publication très fréquente de nouveaux critères (comme dans le cas du syndrome de Sjögren, du lupus érythémateux disséminé ou de la myosite).
 
La littérature la plus récente accorde une grande attention au microbiome, c’est-à-dire la colonisation bactérienne individuelle de l’appareil digestif, en relation avec l’apparition possible des maladies ou l’influence des traitements.

Évolution

L’évolution des collagénoses (ainsi que des vascularites) prend fréquemment la forme de poussées et s’avère très variable individuellement. Des symptômes non spécifiques apparaissent à des degrés divers, notamment les suivants: abattement, fatigue, diminution des performances, difficultés de concentration, sensibilité au soleil et à la lumière, alopécie, sensibilité au froid, sécheresse nasale/buccale/vaginale, lésions cutanées, douleurs articulaires ou encore inflammations musculaires et articulaires (myosite, arthrite).

Diagnostic

Le diagnostic nécessite beaucoup d’expérience. En raison de l’atteinte de plusieurs systèmes organiques, il est important que les différentes disciplines médicales coopèrent étroitement. Si une attribution précise de la symptomatologie ne s’avère pas possible sur la base des résultats des anticorps, on parle alors de collagénose indifférenciée, qui doit continuer à faire l’objet d’un contrôle médical régulier afin de ne pas passer à côté d’une différenciation et des conséquences thérapeutiques connexes.

Traitement

Comme pour les autres maladies systémiques rhumatologiques, il n’y a pas encore de guérison à ce jour. L’objectif est de contrôler l’activité de la maladie et de la réduire au niveau le plus bas possible. Outre la cortisone et la «médication de base», administrées de la même manière que dans le cas de la polyarthrite rhumatoïde, de nouveaux médicaments en partie biologiques ont été mis sur le marché, qui sont capables d’influencer le processus pathologique de manière ciblée. Dans la mesure où des études thérapeutiques de bonne qualité manquent fréquemment pour ces maladies rares, diverses substances biologiques sont encore actuellement administrées «hors AMM».

Dans l’absolu, l’atteinte d’un organe peut s’avérer mortelle et détermine le pronostic (peuvent être touchés les reins, les composants du sang, le système de la coagulation, le système nerveux, le péricarde, la plèvre et le péritoine, les articulations et la peau). Des contrôles médicaux réguliers chez un spécialiste du domaine concerné sont donc fortement recommandés. Le taux de survie augmente continuellement depuis le milieu des années 90. Cela s’explique par un diagnostic plus rapide et l’amélioration des traitements.

Inflammations des vaisseaux sanguins (vascularites)

Les vascularites sont des inflammations des vaisseaux sanguins, allant des capillaires à l’artère principale (aorte). Tout comme les collagénoses, elles sont très rares. Cependant, ces maladies font partie des plus dangereuses de toutes. Il s’agit d’un «rhumatisme» qui peut atteindre non seulement les articulations, mais aussi tous les organes.

En association avec des lésions cutanées, on distingue:

• la vascularite des petits vaisseaux (polyangéite microscopique, granulomatose avec polyangéite, syndrome de Churg-Strauss, syndrome de Goodpasture, vascularite cryoglobulinémique, purpura de Schönlein-Henoch, vascularite urticarienne hypocomplémentémique);

• la vascularite des vaisseaux de taille variable (maladie de Behçet, syndrome de Cogan);
• la vascularite ne touchant qu’un seul organe (vascularite leucocytoclasique cutanée);
• la vascularite associée à des maladies systémiques (lupus-vascularite, vascularite rhumatoïde, sarcoïdose-vascularite);

• la vascularite liée à d’autres causes (vascularite associée à des infections, vascularite induite par des médicaments, vascularite paranéoplasique).